01/01/2016/El astrofísico Stephen Hawking en un evento llamado Stephen Hawking Medal for Science Communication, en Londres, Reino Unido, el 16 de diciembre de 2015. / Reuters / Toby Melville
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad incurable grave del sistema nervioso central que causa parálisis y atrofia muscular.
Neurocientíficos han avanzado hacia la creación de un medicamento para la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la enfermedad que padece el científico Stephen Hawking, gracias al descubrimiento del modo de funcionamiento del mecanismo de acumulación de proteínas en las neuronas, cuya muerte causa la parálisis total del cuerpo, y a veces la muerte de una persona, informa la revista ‘Proceedings of the National Academy of Sciences’.
Nikolay Dohkolyan, de la Universidad de Carolina del Norte en Chapel Hill (EE.UU.), y sus colegas han encontrado uno de los posibles mecanismos de desarrollo de la enfermedad tras observar cambios en las células nerviosas de personas que tienen una mutación inusual en el gen SOD1.
Gracias a la observación de la vida de ciertas neuronas mutadas, Dohkolyan y sus colegas encontraron la causa de la muerte neuronal: las moléculas de SOD1 se pegan en trímeros (cadenas de tres líneas separadas de la proteína).
Estos trímeros, debido a su particular forma y tamaño, causan cambios en las células nerviosas que finalmente llevan a la muerte de estas, que controlan el movimiento de todas las partes del cuerpo. Como demostraron los experimentos de los científicos, estos resultados se produjeron cuando los investigadores inyectaron trímeros en células nerviosas sanas.
Ahora los científicos desarrollan medicamentos que impidan la formación de trímeros o los destruya antes de que su acumulación en la célula cause su muerte. Los científicos creen que mecanismos similares pueden estar involucrados tanto en la muerte neuronal como en el desarrollo de otras enfermedades neurodegenerativas, incluidas la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson.
La ELA es una enfermedad incurable grave del sistema nervioso central que causa parálisis y atrofia muscular. Los tratamientos actuales tan solo logran ralentizar la progresión de la enfermedad. Se conocen solo dos casos del fin de la enfermedad: el astrofísico británico Stephen Hawking y el guitarrista británico Jason Becker.
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